G先天性胫骨假关节

文章来源：关节挛缩发布时间:2022-1-27 14:31:08 点击数：次

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概述

先天性胫骨假关节（CPT）是一种罕见的疾病，其特征为胫骨节段性发育异常、无正常骨形成，伴随成角畸形、病理性骨折和骨不连接。由于发育异常所致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。常合并有I型神经纤维瘤病。本病预后极差，一旦骨折，几乎不能自愈。

临床表现典型的先天性胫骨假关节畸形是患儿的小腿中1/3处向前弯曲畸形或假关节外形，患肢短缩。分型

临床最常使用的分型方法为Crawford分型。

Crawford分型的四种类型都有胫骨前弓（年）。

1.Ⅰ型

在畸形的顶点能够观察到骨髓腔通畅、皮质骨增厚。这种类型的患者常有好的预后，一些甚至可能不会发生骨折。

.Ⅱ型

II型的定义是细小的髓腔和骨皮质增厚，和骨小梁的缺失。

3.Ⅲ型

III型的特点是囊性病变，这种类型的患者可能会骨折。这种类型的假关节患者会早期骨折，因此需要早期的治疗。

4.Ⅳ型

IV型胫骨假关节表现为胫骨假关节和可能的腓骨不愈合。

影像表现

1.常规X线片

疾病不同过程有不同的影像学改变。畸形的进一步发展后会发生骨不愈合。常规的X片显示薄而萎缩的或宽而肥大的胫骨，通常近端是杯状和远端是尖的。假关节发生在胫骨远端的1/3，也可发生在任何水平。腓骨常受到累及。

.磁共振成像

磁共振成像（MRI）能为CPT疾病的范围提供有价值的信息，有助于术前精确规划切除的边界。与标准的X片相比，在假关节形态和软组织毗邻方面，MRI能提供更精确的数据。假关节的位置在脂肪抑制像和T加权图像是高信号，在注入钆酸胺对比增强后T1加权图像呈现轻微的低信号。假关节处的骨膜为厚的软组织层。所有患者这层增厚的骨膜在脂肪抑制像和T1加权对比增强像显示高信号。MRI可发现深部软组织神经纤维瘤。

CPT的患者常规用X片诊断和随访过程中，MRI可推荐作为一种辅助的检查。

3.CT

CT常能证实含硬化组织的溶骨性病变。

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