什么是血友病性关节炎，其临床表现及临床分

血友病是一组遗传性凝血因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅸ）缺乏所引起的出血性疾病，其特征为凝血时间延长，自发性出血或仅轻伤而致出血。分甲、乙、丙三型。

血友病性关节炎是关节内出血，引起滑膜损害，骨质破坏，关节运动障碍的出血性关节病。关节轻微损伤后，关节内膜血管破裂出血而致关节腔积血，若关节反复出血，可刺激关节组织出现慢性炎症，滑膜增生肥厚，关节肿大疼痛，活动受限，

除关节出血外，0.5％～2％的患者可发生肌肉、骨膜下、筋膜下出血，形成血肿。此种情况见于重型患者。软组织出血由于压迫血管神经可造成严重的并发症，如肌肉挛缩，囊肿破裂，窦道形成或慢性炎症等。血友病最具有特征的出血例子是髂腰肌内出血，血液进入密闭的筋膜室，压迫肌肉和股神经。临床表现为突然发生腹股沟区和股部严重的疼痛，随后在髂窝和腹股沟区出现有触痛的肿块(血肿)。髋关节处于曲屈位，股神经瘫痪。

血友病性关节炎临床经过可分为三期：①急性关节炎期：关节急性出血，突然肿胀、剧痛，局部红、热及关节功能障碍；②慢性关节炎期：关节反复出血，出现滑膜肥厚，关节持续肿胀不消，极易再出血；③关节骨质破坏期：关节反复出血经数月或数年后，关节结构破坏，导致关节强直立，畸形及功能丧失。