先天性垂直距骨概述一

一、概述

先天性垂直距骨（CVT)是一种少见的严重的先天性畸形足，又称为先天性摇椅形平足、先天性扁平足，一般多为单足发病。该症治疗有一定困难。其治疗效果与就诊年龄有密切关系。多数文献报告早治疗特别是婴儿期治疗本病，方法既简单效果又较好。CVT在影像学上有典型表现，由于舟骨在3岁以前尚未骨化，在X线片上多不能显示，所以近来有学者提出可以通过超声检查，并获得满意结果。通过典型的临床表现和影像学表现可明确诊断CVT，但是需与斜形距骨等疾病相鉴别。目前关于CVT的治疗存在许多争议，在肯定手术治疗是唯一有效治疗方法后，争议主要集中在手术是一期还是二期完成，选择哪种手术入路等，目前多采用一期内外后多切口入路手术治疗，但是最近国外有学者提出微创手术治疗，获得满意疗效。

二、病因

1.形成

一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13-15，18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验，同时切断趾长伸肌、胫前肌和小腿横韧带，并造成腓肠肌短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型。因此，他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素。另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。

2、病理改变病理改变可分为骨性畸形和软组织病变。骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节，把距骨锁在垂直状态。距骨头上方呈扁平状或卵圆形，距骨颈发育不良而变短，背侧形成关节面。舟骨近端关节面向跖侧倾斜。跟骨向后外侧移位。跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧。载距突发育不良而失去支撑距骨的作用。足外侧柱凹陷，内侧柱相对变长。

软组织也有明显的改变。胫舟韧带、距舟背侧韧带挛缩，是影响复位的主要因素。分岐侧韧带挛缩引起足外展。跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩，则阻碍跟骨向后外侧移位的整复。而跟舟跖侧韧带、距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长。胫前肌、趾长、长伸肌、腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高。腓骨长肌、胫后肌肌腱移向踝前方，起着背伸肌的作用）。

3、并发症本病患儿开始行走的年龄多不被推迟，但步态笨拙。站立时前足明显外展，距骨头及跟骨在外翻的位置上负重，但跟骨后部多不能触及地面。

而本病主要是会产生一些术后并发症，包括：舟骨半脱位，术后畸形复发、关节僵硬、舟骨坏死等，而其中最主要的并发症是舟骨的缺血坏死。有学者认为患儿年龄超过5岁后仍行松解复位是造成距骨缺血坏死的原因之一，另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，因距骨的滋养动脉主要在距骨颈，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。

三、疾病表现

1、临床表现先天性垂距骨由于距骨头的位置异常，于足的内侧、跖侧出现圆形突起，通常在出生时即能发现。距骨向跖侧及内侧变位如此明显，以致距骨几乎近似垂直。跟骨也处在跖屈位，但程度较轻。前足在跗骨间关节处于背伸位，舟骨位于距骨头背侧。足底凸出，并在外踝的前下方、足的背外侧有深的皱折。出生后即可发现足的内侧圆形隆起，呈现足下垂畸形，足跟上翘外翻，站立时足跟不着地，前足背屈，使足底呈凸形，故称摇椅状畸形。随年龄增加和负重增加，距骨变为葫芦形，其纵轴几乎与胫骨纵轴平行，前足严重外翻，软组织明显挛缩，踝关节活动范围明显减小以致僵硬，走路步态笨拙。

随着足的发育和开始负重，跗骨也发生了适应性改变，距骨的形状呈沙漏样，严重的跖屈，以致其纵轴几乎与胫骨的纵轴相同，只有距骨的上关节面后1/3与胫骨关节面相接触。跟骨也保持跖屈位，并向后移位，跟骨跖侧面的前部变圆，于跟骨前部的下方、距骨头表面的足内缘形成胼胝体。当完全负重时，前足出现严重外展，足跟不能着地。适应性改变也见于软组织结构，所有足背侧的关节囊、韧带及肌腱均发生挛缩，而胫后肌腱和腓骨长短肌腱则移位至内、外踝的前方，起到背伸而不是跖屈的作用。

2、X线表现本病患儿出生后即能发现个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸，距骨头突向足底内侧，后足则固定在跖屈、外翻的位置上。胫前肌、趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加，限制前足跖屈和内翻活动。小腿三头肌挛缩加重跟骨外翻和足跖屈畸形，并妨碍踝关节背伸活动。

先天性垂直距骨与严重扁平足的鉴别有一定的困难，但是拍摄合适的X线片可将两者区别，常规X线片应包括正位及跖屈侧位，后者可确定先天性垂直距骨的诊断。有学者提出三点X线征象作为临床诊断参考依据：①跟距轴角偏大，与正常组对照差异有显著性;②距跖轴不延续;③跟距轴交点位移。