儿童硬皮病的临床表现

日前“风湿界”介绍了“儿童硬皮病的病因及发病机制”（回复关键词“”获取相关内容），接下来为您带来的是儿童硬皮病的常见临床表现。

根据硬皮病的临床表现，分为系统性硬皮病（SSc）和局限性硬皮病（LS）。与成人相比，儿童硬皮病在其流行病学及临床特点上都有所不同。在成人SSc较多见；而儿童LS发病率较高，是SSc的3倍（占儿童风湿病就诊人数的3%以下）。鉴于儿童SSc没有明确的分类标准，因此其诊断多应用成人诊断标准。

年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出对儿童LS新的分类标准，并根据皮损的类型将LS分为5种不同亚型：（1）局限性硬斑病；（2）广泛性硬斑病；（3）带状硬皮病[根据其受累部位又分为两种亚类，肢体带状硬化及头部带状硬化，头部带状硬化包括剑伤样硬皮病（ECDS）和进行性偏侧面部萎缩]；（4）全硬化性硬斑病；（5）混合性硬皮病，即2种或2种以上硬皮病亚型同时存在。带状硬皮病是儿童LS中最常见的类型（54%），混合性硬皮病也较为多见（36%），其中又以带状硬皮病与局限性硬斑病混合最为常见。

SSc早期临床表现通常很轻微。几乎所有SSc患儿的皮肤增厚始于手指和手掌，随后向心性累及全身皮肤，还累及血管、肺脏、消化道、肾脏及心脏等全身器官，造成器官受损。预后一般不佳，死因常为心肺衰竭或胃肠道并发症，也包括严重的营养不良。

LS的表现以四肢皮肤受累为首发。早期皮肤发亮、紧绷，还可以发红，继之出现色素沉着和色素减退区，或全身肤色增深，疾病晚期出现萎缩，浅层真皮变得脆而松弛，并可有手指硬肿、指端溃疡及局部钙化。大多数患儿会出现雷诺现象。研究表明，67%的LS患儿可出现皮肤外表现，可累及关节、肺脏及中枢神经系统。其中最常见的为关节肌肉症状，约25%患儿出现肌肉疼痛和压痛。此症状多见于有带状皮损的硬皮病患儿（带状硬皮病或混合性硬皮病）中，这与硬皮病带状皮损常跨越关节及累及深层皮肤，引起关节挛缩和骨骼生长异常有关，且常累及身体一侧，使单侧不能正常发育，导致了最为严重的残疾。但有一些患儿的关节症状与皮损部位不同，可能与LS也是自身免疫病，可引起全身炎症反应有关。

来源：狄亚珍.儿童硬皮病诊治进展.现代实用医学..27（8）：-.