反复多次臀部肌肉注射药物(主要为抗生素)而致,医院统计注射药物68.3%为青霉素,其次为青霉素、链霉素联合应用。少数病例无注射史。
主要病理变化是在臀大肌的上半部分肌肉组织发生纤维疤痕化,肌肉组织完全被纤维疤痕组织所代替。病变累及范围约2~7cm宽,累及肌肉全层。
纤维挛缩带与正常肌肉之间的界限不清,参差不齐。纤维挛缩带的方向与臀大肌纤维走行方向完全一致。组织学观察为横纹肌变性,纤维瘢痕化有时可发现较多的巨噬细胞。
1.步态异常,特别是跑步时,双下肢呈轻度外旋、外展状,由于屈髋受限,步幅较小,犹如跳跃前进,称此为“跳步征”。
2.站立时,双下肢不能完全靠拢,轻度外旋。由于臀大肌上部肌肉挛缩,肌肉容积缩小,相对显现出臀部尖削的外形,称此为“尖臀征”。
3.坐位时,双膝分开,不能靠拢,不能跷“二郎腿”。
4.蹲位时的体征有两种表现 一部分病人表现为在下蹲过程中,当髋关节屈曲近90°时,屈髋受限,不能完全蹲下,此时双膝向外闪动,划一弧形后,双膝才能靠拢,完全蹲下。另一部分病人则表现为下蹲时双髋呈外展、外旋位,双膝分开,症状如蛙屈曲之后肢,前一种体征称“划圈征”,后者称为“蛙腿征”。这两种不同的临床表现是由于病变程度及范围不同所致。后者的病变往往较前者严重而广泛。
5.髋部弹响,屈伸髋关节时,在股骨大粗隆表面有索带滑过并产生弹响。
6.臀部可触及一条与臀大肌纤维走行方向一致的挛缩束带,当髋关节内旋、内收时更为明显,其宽度大约为2~7cm。
7.骨盆X线可见“假性双髋外翻”,股骨颈干角大于°,股骨小粗隆明显可见。
8.血液化验,如肌酸、肌酐正常,均无肌肉病的表现。
1髋关节疾病可表现为步态异常,关节活动障碍,与本病主要鉴别为通过X线片所见加以区别。
2先天性髋关节外展肌肉挛缩症多由于胎儿在宫内胎位异常所致,主要鉴别为该病累及单侧下肢且出生后即有表现,待年龄大走路后发现骨盆倾斜。
如果臀肌挛缩已形成,可采用臀大肌挛缩带部分切除术,臀大肌部分止点松解术。手术方法:病人取侧卧,沿臀大肌走行方向做斜切口,至股骨大粗隆顶端切口。显露挛缩带及股骨大粗隆下方一段髂胫束,分离挛缩带,在靠近髂胫束处切断挛缩带,并切除2~3cm一段。松解臀大肌上半部与髂胫束相连接的腱膜部分,达到部分延长臀大肌止点的目的。
手术结束前,术者要被动活动患肢,证明屈髋自如,无弹响后,即结束手术,否则应考虑行臀大肌骨性附着点处肌腱“Z”形延长术(切不可完全切断臀大肌肌腱)。在手术中,手术者操作范围必须在靠近臀大肌附着点这一区域内,切不能在臀大肌中间部分切断肌肉,否则将致出血,又极易损伤坐骨神经。如发现臀大肌挛缩范围广泛,在松解手术之前,先将坐骨神经暴露出来,再进行下一步操作,以避免损伤坐骨神经。
对双侧臀肌挛缩的一般在一次麻醉下,完成双侧手术,在完成一侧手术后改变病人体位重新消毒铺单。术后双下肢并拢固定两周,即可开始功能活动。一般术后半年至一年完全恢复正常步态。应重视术后康复训练,即双腿并拢后练习下蹲动作。如无并发症,预后良好。
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